讲者：中医院李建国
医生汇医学编辑云喆整理
先看病例！
女性，46岁，家庭妇女
主述：患者因“反复咳嗽、咳痰、气促2年余，痰中带血3周。”于-07-:45入院
现病史：患者于2年余前无明显诱因出现连声咳嗽、咳痰，咳少量白色粘液痰，咳嗽时气促，与体位、季节变化无关，逐渐出现活动后气促，走3层楼梯后气促明显
医院查胸部CT平扫示双肺间质性改变，原因不明。予抗感染、止咳化痰等治疗后上述症状无明显缓解
体检：心肺腹部均无异常
不知各位同仁对于该病例如何诊断呢？
首先，我们来看什么是自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）。IPAF同时患有间质性肺病和从临床、血清学、肺部形态学特征推测存在潜在的全身性自身免疫状况的疾病，但是达不到风湿疾病对CTD的诊断标准；应该用于识别IIP个体伴有可能且尚不确定的CTD特征。
关于自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的诊断，我们可以从以下几方面考虑。1、存在间质性肺炎（通过HRCT或肺活检证实）；2、排除其他已知病因；3、尚不能确定符合某一明确的CTD诊断；4、至少有以下这些3个特征中的2个特征：临床表现；血清学表现；形态学表现。
但是，要诊断IPAF必须要有的两个先决条件！一是必须有高分辨率计算机断层扫描(HRCT)成像和/或外科肺活检证明的间质性肺炎证据；二是彻底的临床评估，排除已知原因引起的间质性肺炎，且不足以诊断为CTD。
最后，关于IPAF的治疗，通常会选用如下方式。
糖皮质激素：强的松或甲基强的松龙，0.5-1mg/Kg
免疫抑制剂：如环磷酰胺
吡非尼酮：个案报道，mg，TID开始，1周后复查肝肾功能，无明显副作用及肝功能损害，加量至mg，TID，复查无肝功能损害，加至mg，TID，如无不适，每月复查肝肾功能。疗程6月
抗氧化剂
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